Аномалии строения женского полового тракта
Содержание статьи:
Наружные и внутренние половые органы, их закладка, рост и развитие регулируются эндокринными железами. Любые структурные изменения могут нарушить функцию гонад. Пороки репродуктивной системы рассматривают как основную причину женского бесплодия.
Структурные аномалии женских половых путей могут быть врожденными приобретенными. К общим врожденным аномалиям женского полового тракта относят неперфорированную девственную плеву и патологию развития протоков Мюллера (первичных зачатков внутренних женских половых органов).
Внутриутробные нарушения дифференциации мюллеровских протоков и отсутствие их слияния с урогенитальным синусом приводят к формированию удвоенной матки, ее шейки и/ или влагалища, в то время как неполное их слияние проявляется внутриматочной и/ или внутривагинальной перегородкой. В редких случаях мюллеровский канал может полностью отсутствовать, что приводит к отсутствию матки, шейки и влагалища.
К приобретенным структурным аномалиям относят внутриматочные спайки и заращение. Внутриматочные спайки возникают после кюретажа матки или в результате воспалительных заболеваний органов малого таза. Сращение половых губ является результатом дефицита эстрогена в детском возрасте. Большинство пациенток со структурными аномалиями женских половых путей не имеют симптомов до полового созревания. Отсутствие мюллеровских протоков, грубое заращение и неперфорированная девственная плева ассоциированы с первичной аменореей, внутриматочные спайки проявляются вторичной аменореей. Бесплодие – первичный симптом для всех структурных аномалий половых путей. Диагнозы неперфорированной девственной плевы и сращения половых губ в основном клинические. Структурные аномалии матки и шейки матки диагностируют с помощью трансвагинальной ультрасонографии. Хирургическая пластика или резекция – основное лечение как врожденных, так и приобретенных аномалий половых путей.
Матка образуется путем слияния двух мюллеровых каналов, процесс начинается с 7-8 недели и завершается к 12 неделе. Шейка дифференцируется от тела матки на 10 неделе.
Этиология
Этиологические причины условно делят на эндогенные и экзогенные.
Эндогенные (внутренние) ассоциированы с изменением генетического материала плода и патологическими состояниями организма матери во время беременности:
• сопутствующие заболевания;
• отягощенный акушерско-гинекологический анамнез;
• возраст женщины старше 35 лет.
Из внешних причин значение имеет следующее:
• работа, связанная с вредными факторами;
• хроническая алкогольная или никотиновая интоксикация;
• прием некоторых лекарственных средств с тератогенным действием;
• неправильное питание, обедненное минералами и витаминами;
• тяжелый гестоз с рвотой;
• инфицирование: ЗППП (микоплазмоз, урогенитальный герпес, папилломавирусная инфекция, трихомониаз, гонорея), прочие вирусы и бактерии; краснуха во время беременности, вирус Эпштейна-Барр.
Многих неблагоприятных факторов можно избежать, это и будет являться профилактической мерой для развития аномалий у плода.
Аномалии матки
Аномалии слияния Мюллеровского протока
Заболеваемость: 3-4 /100 женщин.
Патофизиология:
Дефектное слияние мюллеровских протоков во время эмбрионального развития. Нормально функционирующие гонады и женский кариотип способствуют правильному развитию вторичных половых признаков (молочные железы, лобковые волосы и пр.).
Таблица. Аномалии слияния Мюллеровских протоков
| Типы аномалий слияния | Относительная частота | Патофизиология |
| Отсутствие мюллеровских протоков | редко | Оба канала не развиваются → отсутствие матки, шейки матки и вагинальная атрезия |
| Однорогая матка | 10% | Один из каналов Мюллера не развивается |
| Двурогая матка | 26% | Неполное слияние мюллеровских каналов в разной степени • Удвоение матки, нормальная шейка матки и влагалище • Удвоение матки и шейки матки с / без вагинальной перегородкой |
| Септатированная матка | 35% | Мюллеровские протоки сливаются, но перегородки между двумя каналами сохраняются либо частично (субсептатная матка), либо полностью (септированная матка). |
| Аномалии, связанные с воздействием веществ | редко | Внутриутробное воздействие диэтилстильбэстрола • Вагина: аденоз, аденокарцинома • Шейка: аномалии строения • Матка: гипоплазия, маточные синехии, Т-образная полость матки • Фаллопиева труба: аномальные фимбрии. |
Важно! Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ) и пролактин у женщин с мюллеровскими аномалиями в норме.
Клинические особенности
До начала полового созревания симптомы отсутствуют. Характерные жалобы в постпубертатном периоде:
• бесплодие;
• диспаурения (болезненность, неприятные ощущения при сексуальном контакте);
• периодические боли в нижних отделах живота;
• меноррагия (выраженный болевой синдром во время менструации).
При отстутствии мюллеровских протоков менструация отсутствовала всегда (первичная аменорея).
• риск акушерских осложнений: внематочной беременности, цервикальной недостаточности, преждевременных родов;
• аномалии развития органов мочевыделения (20-50%) и скелетные мальформации (10-15%).
Урологические дефекты: одностороння агенезия почки, тазовая дистопия, гидронефротическая трансформация и удвоение мочеточника.
Диагностика
• трансвагинальное или абдоминальное ультразвуковое исследование;
• гистеросальпингография;
• магнитно-резонансная томография.
Лечение
Лечение хирургическое, при этом учитывают, что бессимптомное присутствие аномалии мюллеровских протоков само по себе не является показанием для операции. У женщины с бесплодием и врожденными пороками развития матки важно исключить другие причины отсутствия беременности до рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.
Внутриматочные спайки (синдром Ашермана)
Наиболее распространенная причина – кюретаж матки. После манипуляции развивается спаечный процесс с формированием перегородок. Данные изменения нарушают нормальный отток менструальной крови, способствуют развитию воспаления, мешают имплантации зародыша или провоцируют выкидыш.
Клинические проявления зависят от количества перегородок и распространенности процесса.
Различают 3 степени:
Первая: поражено 14 органа, нет распространения на фаллопиевы трубы и дно матки.
Вторая: спайки занимают до 75% матки, включая дно. Просвет устьев труб сужен.
Третья: обширное поражение, изменение придатков, сращение стенок.
К менее распространенным причинам относят:
• медицинские манипуляции и операции;
• инфекции, передающиеся половым путем (хламидиоз, гонорея);
• длительное использование внутриматочной спирали;
• все патологии, связанные с развитием воспаления: замершая беременность, выкидыши, осложненные роды, эндометрит, генитальный туберкулез, и пр.
• прохождение лучевой терапии по поводу злокачественного новообразования.
Клинические особенности
У большинства женщин патология протекает бессимптомно, но могут быть периодические боли внизу живота.
Вторичная аменорея объясняется замещением эндометрия соединительной тканью, часто женщины обращаются на прием с жалобами на вторичное бесплодие. Синдром Ашермана необходимо исключить, если беременность несколько раз завершилась самопрерыванием.
Со стороны менструального цикла, если таковой сохранен, отмечают:
• изменение характера выделений: скудные/обильные;
• болезненные менструации;
• изменение длительности цикла;
• нарушение гормонального фона: акне, депрессии, повышенная сальность кожи, головные боли и пр.
Кроме бесплодия и привычных выкидышей, опасность спаек в матке заключается в застое менструальной крови, ее распространении за пределы матки и развитии эндометриоза.
Диагностика
После подробного сбора гинекологического анамнеза в качестве первичной диагностики выполняют ультразвуковое исследование трансвагинально, в разные фазы менструального цикла.
Подтвердить диагноз можно с помощью гистероскопии, которая со 100% достоверностью позволяет увидеть спайки в матке.
Тест с прогестероном при вторичной аменорее помогает установить дефицит эстрогенов, в том числе при синдроме Ашермана.
Назначают введение медроксипрогестерона по10 мг/ масляного раствора прогестерона по 200 мг или микронизиованного прогестерона 1 раз в день в течение 7 дней. В норме через неделю после последней инъекции должны появиться кровянистые выделения. Если этого нет, назначают ряд анализов для исследования гормонального фона и для дифференциальной диагностики проводят терапию эстрогенами в течение 1,5-2 месяцев, после чего провокационный тест с прогестероном повторяют. Отсутствие менструальноподобной реакции свидетельствует об анатомическом препятствии.
Лечение
Лечение необходимо, если женщина планирует материнство или при выраженных клинических проявлениях. Во время гистероскопии спайки рассекают и в полость матки вводят специальный гель, препятствующий сращениям. В последующем назначают противовоспалительную терапию и физиолечение: воздействие магнитным полем, ультразвуком или лазером.
После хирургического лечения при синдроме Ашермана риск рецидива – 25%.
Вероятность наступления беременности при спайках в матке зависит от возраста женщины и степени тяжести. В легких случаях прогноз благоприятный, при 3 степени серьезный. Иногда предлагают рассмотреть вопрос о суррогатном материнстве.
Аномалии вульвы и влагалища
Патология девственной плевы – отсутствие отверстия, через которые выходит менструальная кровь. Дефект носит врожденный характер. С данной аномалией развития сталкивается 1 женщина из 2000.
Неперфорированная девственная плева приводит к скоплению крови (гематокольпос) и ложной аменорее.
Поздняя диагностика может привести к осложнениям: эндометриту, сальпингиту, эндометриозу и гематометре.
Клинические особенности
• отсутствие симптоматики до наступления полового созревания;
• первичная аменорея с периодическими схваткообразными болями внизу живота;
• у некоторых девушек есть возможность пропальпировать гематокольпос через прямую кишку;
• при осмотре промежности визуализируется напряженная, выпуклая, голубоватая мембрана в вульве.
Диагностика
Диагноз устанавливает подростковый гинеколог.
Осмотр может быть полезен также для исключения поперечной вагинальной перегородки.
Ультразвуковое исследование подтверждает расширение влагалища.
Лечение только оперативное, и вмешательство должно быть выполнено до развития осложнений.
Во время гименэктомии выбухающую мембрану под анестезией рассекают крестообразно, а края обшивают саморассасывающимся шовным материалом. После операции назначают гель с анестетиком, антибиотики для профилактики вторичной инфекции.
Вагинальная атрезия
К врожденной вагинальной атрезии (сращение стенок влагалища) приводит агенезия или недоразвитие мюллеровых протоков. При нормальном кариотипе вторичные половые признаки без патологии.
Патология также бывает приобретенной и развивается на фоне частых воспалительных процессов, травматизации, использовании агрессивных сред для спринцевания.
У девочек к разрастанию фиброзной ткани и слипчивому воспалению влагалища могут привести детские инфекции: паротит, дифтерия, скарлатина.
Заболеваемость: 1/5000 женщин. Как правило, врожденная вагинальная атрезия диагностируется в комбинации с рядом других аномалий:
• отсутствие матки/нарушение ее формы, патология шейки матки (почти во всех случаях);
• урологические пороки развития (25-30%): врожденное отсутствие почки, тазовая дистопия, подковооборазная почка и пр.;
• скелетные мальформации (10-15%) и пр.
Клинические особенности
• бессимптомное течение до полового созревания;
• первичная аменорея;
• бесплодие;
• диспаурения;
• зуд во влагалище;
• рецидивирующий кольпит.
Диагностика и лечение
При визуальном осмотре промежности видна влагалищная ямочка и перепончатая бахрома, невозможно ввести зеркало (ограниченный осмотр матки и влагалища).
Лабораторные анализы включают определение уровня ЛГ, ФСГ, пролактина, эстрадиола и тестостерона (норма).
Ультразвуковое исследование подтверждает диагноз. УЗИ яичников не обнаруживает патологии.
Осложнения (гематокольпос, гематометру, гематосальпинг и пр.) диагностируют с помощью магнитно-резонансной томографии.
Возможны ассоциированные пороки развития почек или мочевых путей.
Лечение подразумевает выполнение гименопластики.
Поперечная вагинальная перегородка
Заболеваемость: 1/70 000 женщин.
Локализация: поперечная перегородка в верхней трети (45%), в нижней трети (15-20%), и / или средней трети (35-40%).
Вагинальная перегородка может быть расположена глубоко, что позволяет вести сексуальную жизнь.
Если отсутствует дренирующее отверстие в перегородке влагалища, у женщин осложнения развиваются очень быстро, а у девочек – с началом пубертата.
Клинические особенности
• бессимптомное течение до полового созревания;
• первичная аменорея;
• бесплодие;
• периодическая боль внизу живота;
• осмотр у гинеколога: нормальная вульва и внешние гениталии.
Диагностика и лечение
Диагностика: трансвагинальная ультрасонография или МРТ.
Лечение
Первая линия: нехирургическое расширение в течение 6-12 месяцев с использованием вагинальных расширителей.
Вторая линия: вагинопластика.
Частичная или полная адгезия малых половых губ
Эпидемиология: встречается в 2-5% у девочек в возрасте до 4 лет.
Этиология: Отсутствие эстрогена провоцирует предрасположенность к инфекции; местное воспаление приводит к спайкам.
В редких случаях: травма (сексуальное насилие), врожденный дефект.
Клинические особенности
Бессимптомное течение. Если вовлечено наружное отверстие уретры, то ожидаемы повторяющиеся приступы инфекции мочевыводящих путей, вагиниты, вестибулиты.
Осмотр у гинеколога
Тонкая вертикальная срединная линия в промежности, не визуализируются влагалище и наружное отверстие мочеиспускательного канала (иногда).
Диагностика и лечение
Диагноз устанавливает гинеколог на основании осмотра.
Лечение: назначают эстрогены для местной терапии.
Автор
Виктория Мишина
Дата публикации
комментарии